نبدأ على بركة الله تعالى الموضوع الثانى من انواع الانيميا لدى الاطفال
وهو انيميا الفول المعروف علميا باسم انيميا نقص انزيم(G6PD)........
وهذا النوع هو احد انواع الانيميا المسماه بأنيميا التحلل الدموى الحاد
(Acute Hemolytic Anemia)واليكم نبذه مختصره ومبسطه جدا عن هذا المرض

اولا: ماهو سبب المرض؟ هو مرض وراثى نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم إكس لذلك يصيب الذكور اكثر من الاناث.
وفى البدايه قلنا انها بسبب نقص انزيم يسمى جلوكوز 6 فوسفات
ديهيدروجينيز.......فما هو دور هذا الانزيم المهم؟
نحن نعلم ان نتيجة عمليات الايض فى الجسم (metabolism)يخرج منها مواد
مؤكسده الى الدم .....ولكن ما مشكلة هذه المواد
هذه المواد تعمل على اذابة او تحلل الدهون ....وعندنا الغشاء الخارجى لكرات
الدم الحمراء (cell membran) مكون من طبقة بها دهون(lipoprotein)
وبناء عليه لو حدث ان قابلت المواد المؤكسده الضاره سوف تتحلل......
ولكن سبحان الله تعالى جعل الكرات الحمراء لها القدره على انتاج الهيدروجين
الذى بدوره يتفاعل مع الاكسجين الزائد فى هذه المواد ويحوله مثلا الى ماء
وبذلك نتخلص من هذه المواد بسلام.....
وهذا الهيدروجين له قصه طويله لانتاجه داخل الكرات الحمراء......
المهم فى غياب الهيدروجين لن تستطيع الكرات الحمراء ان تتخلص من المواد
الضاره....ولكن السؤال المهم ما هو مصدر هذه المواد ؟

الاجابه هى:1-المأكولات البقوليه(وهى البقول ذات الفلقتين) مثل الفول وهو اشهرهم و العدس والحمص والفاصوليا واللب وغيرها
والفول هنا هو اخطرهم وهو انواع ( الاخضر والنابت والمدمس)
وقد وجد ان هذه المواد المؤكسده تتكسر بالحراره وبناء عليه فان الفول الاخضر
هو الاخطر (لانه لا يتعرض للحراره) يليه النابت واقلهم المدمس لانه ياخذ وقت طويل على النار حتى يستوى وبذلك تتكسر المواد فيه.

2- الادويه...مثل 1-كل الادوية الخافضه للحراره ماعدا الباراسيتامول لذلك اى
ام تعرف ان ابنها مصاب بانيميا الفول لا تعطيه الا الباراسيتامول
كخافض للحراره لانه الوحيد الامن له.
2- مركبات السلفا كلها.
3-بعض المضادات الحيويه واشهرها الكلورامفينيكول
4-مضادات الملاريا
ملحوظه"(هناك قائمه كبيره بالادويه المحظوره لمرضى انيميا الفول ولكن الاسماء
التجاريه لها تختلف من بلد لاخر فلن استطيع ذكرها)

3-بعض الروائح: واشهرها مادة النفتالين والمبيدات الحشريه بجميع انواعها

لذلك هناك موسمين تحدث فيه هذه الانيميا موسم الشتاء بسبب مادة النفتالين
التى نضعها فى الملابس الشتويه لحمايتها
وموسم الربيع وهو موسم ظهور الفول الاخضر

ثانيا: ماهى الاعراض التى تظهر على المريض؟
غالبا ما تظهر الاعراض فى السن التى تبدا الام ادخال بعض الاغذيه
للطفل مثل البقول بمعنى غالبا بعد 5 شهور
1-هذا المرض يصيب الاولاد (الذكور) اكثر من الاناث كما قلنا سابقا.
لذلك فالمريض غالبا ولد ولكن ليس هذا معناه ان البنات لا تصاب.
2-غالبا ما تقول الام ان الاعراض ظهرت فجأه بعد تناول الطفل لاحد المسببات
التى تم ذكرها سابقا ........
3-ظهور اعراض الانيميا(خاصة الشحوب الشديد) بسبب تكسر كرات الدم الحمرا
4-ارتفاع فى درجة الحراره مع رعشه وذلك بسبب نواتج تكسير الكرات الحمرا
التى اصبحت حره فى الدم والتى تؤثر على مركز تنظيم الحراره فى المخ.
5- يأتى المريض باعراض الصفرا بسبب عدم قدرة الكبد على التخلص من نواتج
التكسير لانها اكثر من طاقته.
6-اخيرا لو التكسير نسبته كبيره سياتى المريض بالم فى جانبيه ومعه يكون
لون البول احمر وفى هذه الحاله لابد من التفريق بينه وبين التهابات الكلى
التى غالبا ما يكون الالم فى ناحيه واحده ولا يكون معه صفرا .
ويمكن التفريق بينهما ايضا بواسطةارسال عينة بول الى المعمل...............

ثالثا: ما هى مضاعفات هذا المرض؟
1-التكسير الشديد للكرات الحمراء يسبب انيميا شديده تؤثر على القلب
(anaemic heart failure)
2-ايضا قد تؤدى الى فشل كلوى حاد اذا عجزت الكلى على التخلص من المواد الضاره الناتجه من التكسير لان كميتها كبيره.
3-مضاعفات بسبب نقل الدم للمريض (الالتهاب الكبدى او الايدز مثلا)

رابعا: ما هى الفحوصات اللازمه؟

1-صورة دم كامله وفيها نجد الاتى:
* نقص فى الهيموجلوبين و كريات الدم الحمراء
* زياده فى الخلايا الشبكيه
2-زياده فى البليروبين الغير مباشر (الصفرا)
3-تحليل بول
4-تحليل وظائف كلى
5-التحليل المهم والاكيد هو لمعرفة نشاط الانزيم (G6PD) وهذا لا بد من عمله بعد ظهور الاعراض ب 6 اسابيع

خامسا : ما هو العلاج؟ الوقايه خير من العلاج:
1- عدم التعرض للمواد المؤكسده
2-علاج اى عدوى او التهاب .
3-التثقيف الصحى للاهل مهم جدا عن طبيعة المرض.

اما العلاج :1- سحب عينة دم وارسالها للمعمل فورا

2- نقل دم (BACKED RBCs) لتجنب اى مضاعفات على القلب

3-محاليل بالوريد( لعمل غسيل للكلى لتجنب حدوث فشل كلوى)
ومعه احدى مدرات البول مثل اللازكس لتجنب زبادة كمية السوائل
فى الجسم على القلب.
4-معالجة اى عدوى او التهاب بالادويه المناسبه.

واليكم بعض المعلومات
1- مريض انيميا الفول لا يمكن ان يصاب بالملاريا لان ميكروب الملاريا لكى يعيش
محتاج كرات الدم الحمرا وهنا معظم الكرات الحمرا متحلله.

2-مكتشف هندى وجد ان اطفال كثيره مصابه بنقص الانزيم وياكلوا بقوليات ولا
يظهر عليهم اى اعراض ولكن تظهر عليهم الاعراض مع الروائح والمبيدات
لذلك هناك مقوله تقول ليس كل مريض بنقص الانزيم يصاب بتحلل كرات الدم الحمرا بعد اكل الفول او البقوليات.
ولكن اى واحد ياكل فول ويحصله تحلل لكرات الدم الحمراء لابد ان يكون عنده
نقص بالانزيم.

3-الاولاد فى سن البلوغ عندهم زياده فى هرمون الاندروجين (وقد وجد انه يزود تصنيع الانزيم )وبالتالى لا يتاثروا لما يتعرضوا للمواد المؤكسده.


اخيرا نصيحه لكل ام طفلها مصاب بانيميا الفول ان تتجنب كل ما هو مسبب
للملاض وكذلك عليها ان تذكر الاطباء دائما بحالة طفلها لتوخى الحذر عند كتابة اى
ادويه ......

والان اتمنى من الله العلى القدير السلامه والصحه لكل اطفالنا
وارجو ان تكونوا استفدتم من هذا الموضوع وقد حاولت تبسيطه بقدر الامكان.
واختصرت فيه كثيرا مع التركيز على الاشياء المهمه.واى سؤال او تعقيب الرجاء كتابته وان شاء الله نناقشه سويا.........
استودعكم الله والسلام عليكم ورحمة الله وبركاته0

موضوع ممتاز ومعلومات قيمه
شكرا لك وبارك الله فيكى

السلام عليكم جميعا
اشكركم عزيزاتى
الاخت ام سهيل الف سلامه على ابنك
لا اراكى الله مكروها فيه واقر عينك بسلامته دائما
وعلى فكره الاعراض بتتفاوت من طفل لاخر فى درجتها
ولكن هل تأكدتى انها انيميا فول بالفعل بمعنى هل
اجريتى له التحاليل اللازمه وخاصة الكشف على الانزيم
والتى لا تجرى الا بعد 6 اسابيع من الاعراض والا ستكون النتيجه سالبه
وكذلك هناك اطفال كان الانزيم عندهم نسبته طبيعيه وبالرغم من ذلك
يحدث لهم تكسير لكرات الدم الحمرا بعد تناول البقولبات مثلا
فوجدوا ان السبب بيكون نقص فى احد المركبات داخل الكرات الحمرا والتى
تحمل الهيدروجين المسماه (بالناد بى) اوو فى مركب اخر اسمه جلوتاثايون
لان كما قلت فى الموضوع ان الهيدروجين مهم جدا ومن غيره الكرات الحمرا
هتحلل بالمواد المؤكسده ..........
ارجو ان اكون وضحت لك الموضوع واى استفسار انا فى خدمة الجميع
متعكم الله بالصحه والعافيه انتم واولادكم
والسلام عليكم ورحمة الله وبركاته

موضوع قيم بارك الله فيك

موضوع حلو جدااا جزاكي الله خيرا